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牛牛鸡在科大之临床生化检验第3章 血浆蛋白质与含氮化合物的生物化学检验在线免费阅读
一、学习目标
掌握
急性时相反应蛋白的概念和时相变化，血清TP、Alb测定的临床意义、常规方法原理和方法学评价，高尿酸血症的发生机制，尿酸检测原理和方法学评价。
熟悉
血浆蛋白质的功能和分类，各电泳区带的主要蛋白质以及典型的异常图谱，血清PA、AAT、Cp、Hp、Tf、CRP的检测依据和临床意义，遗传性氨基酸代谢紊乱，苯丙酮酸尿症。
了解
血清特定蛋白质测定方法、方法学评价及其校准品，体液氨基酸过筛试验和定量检测方法测定尿液尿酸的临床意义。
二、重点和难点内容
(一)血浆蛋白质概述
1. 血浆蛋白质的功能和分类 血浆蛋白质是血浆中含量最多的物质，种类非常多,其功能一方面是直接在血液中发挥生理作用，包括:①维持血浆胶体渗透压、运载弱水溶性物质、组成血液pH缓冲系统;②参与凝血与纤溶;③在血浆中起催化作用等。另一方面是在需要时进入某些组织中发挥作用，包括:①营养修补作用;②参与组成体液免疫防御系统;③抑制组织蛋白酶;④参与代谢调控作用，等等。许多血浆蛋白质均具有运输载体、营养、维持胶体渗透压、缓冲酸碱物质等作用。另有许多血浆蛋白质发挥其各自的独特作用。
2.重要的血浆蛋白质和血清蛋白质电泳， 血浆中各种蛋白质浓度差异甚大，含量最多的12种蛋白质总和占血浆蛋白质总量的95%以上，其中白蛋白超过总量的50%。常利用琼脂糖凝胶电沫将血浆蛋白质分为白蛋白、α₁球蛋白、α₂球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白。临床实验室常采用血清样本做蛋白质电泳,某些疾病情况下电泳图谱特征可发生变化，其中，肾病综合征、肝硬化、急性炎症等的图谱特征比较典型;浆细胞病尤其是恶性浆细胞病患者血清和(或)尿液中可出现结构单一的 M蛋白，电泳图谱上呈现一个色泽深染的窄区带。
3.急性时相反应蛋白(APRs)
全身或系统性炎症时，血浆中一系列浓度发生变化的蛋白质总称为APRs,包括（显著升高的CRP、PCT、SAA和明显升高的AAT、AAG、Hp、Cp、C4、C3、Fg等，以及下降的PA 、Alb、Tf等。C反应蛋白(CRP)是最重要的APR,临床上已广泛用，降钙素原(PCT)重要的APR,目前临床已较多应用。
(二)血浆蛋白质的检验项目与检测方法
1.血清总蛋白 血浆或血清TP的常规测定方法为双缩脲法。其他测定体液总蛋白的方法还有多种，测定生物样品中蛋白质合量的参考方法为凯氏定氮法，尿液和脑脊液TP可采用邻苯三酚红钼法或比浊法。
2.血清白蛋白 是最重要的营养蛋白和载体蛋白、维持血浆胶体滲透压的最重要成分、缓冲酸碱物质的最重要血浆蛋白质。许多疾病状态时血浆Alb下降，其测定具有很好的临床意义，常规采用BCG法或BCP法测定，α-和β-球蛋白与BCG试剂具有较弱的非特异性反应。
3. 血清特定蛋白 PA是早期反应蛋白质营养不良和肝功能下降的指标，
AAT测定可用于年轻肺气肿患者的鉴别诊断等，Cp主要作为Wilson病的辅助诊断指标，溶血性疾病时Hp下降，缺铁性低血红蛋白贫血是Tf代偿性合成增加，CRP是急性时相反应一个极灵敏的指标。血清特定蛋白常采用免疫比浊法测定，CRM-470是特定蛋白质的有证参考物质。
(三) 氨基酸代谢紊乱的生物化学检验
1.氨基酸代谢紊乱 主要为遗传性氨基酸代谢，大多由氨基酸代谢酶缺陷引起，种类很多，发病率虽低但病情严重，常出现氨基酸血症和(或)氨基酸尿症。肾小管细胞膜某种氨基酸载体转运蛋白缺乏时，相应氨基酸重吸收减少而从尿中排出增加，发生特殊的氨基酸尿症。不同的遗传性氨基酸代谢紊乱可导致机体不同的病理变化和临床表现。
2.体液氨基酸过筛试验 包括Guthrie微生物试验、尿氨基酸颜色试验和氨基酸薄层层析，其结果判断具有一定的主观性。Guthrie微生物试验可筛查苯丙酮酸尿症，该法不需特殊仪器设备。
3.体液氨基酸定量 直接定量检测体液中某种氨基酸或者所有20种氨基酸，能明确是否存在某种氨基酸血症和(或)氨基酸尿症，有较好的诊断和治疗价值;PKU患儿出生后3月内若采用低苯丙氨酸膳食治疗，可改善症状及防止痴呆发生。
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